Manejo nutricional

¿Cuándo se recomienda iniciar el seguimiento nutricional y cuáles son las recomendaciones nutricionales?

S. Pinillos Pisón

Mantener un adecuado estado nutricional en el paciente con distrofia muscular de Duchenne (DMD) es de gran importancia. Especialistas en dietética-nutrición, logopedia y gastroenterología han de formar parte de su seguimiento habitual1.

No existen recomendaciones nutricionales específicas en la DMD ni precisan un aporte proteico superior. Se ha de promover una dieta variada y saludable y una actividad física regular (fase ambulatoria).

En la fase ambulatoria tardía predomina el sobrepeso/obesidad (44-73%) en relación con el aumento del apetito (corticosteroides) y la disminución de actividad física y gasto metabólico (pérdida de masa muscular). Puede acelerar la progresión de la enfermedad, empeorar la función cardiaca y respiratoria y las anomalías esqueléticas, dificultar la asistencia y repercutir a nivel psicológico.

En la fase no ambulatoria predomina la subnutrición o desnutrición (47-65% de los adolescentes mayores) en relación con la aparición de disfagia, problemas gastrointestinales, dificultad para autoalimentarse y aumento de necesidades energéticas asociado al deterioro respiratorio2,3.

La evaluación nutricional ha de ser regular, individualizada y desde etapas precoces. Pesar y medir al paciente no ambulante es difícil y no hay gráficas de crecimiento específicas. Para el cálculo de fluidos y necesidades energéticas se utilizan las fórmulas habituales y la calorimetría indirecta. La bioimpedanciometría monitoriza la composición corporal4.

En cada visita se ha de realizar un registro dietético e interrogar sobre síntomas gastrointestinales: disfagia, reflujo gastroesofágico, estreñimiento (50%) y gastroparesis, paralelos al deterioro respiratorio.

El único suplemento avalado es la vitamina D (cuando nivel en sangre < 30 ng/ml). Otros no han demostrado su eficacia y pueden provocar efectos secundarios y/o interferencia con otros tratamientos5.

En etapas avanzadas es preciso el uso de fórmulas de nutrición enteral y cuando hay una pérdida de peso o dificultad para mantenerlo, comidas prolongadas o disfagia, la colocación de una gastrostomía (precoz para reducir el riesgo anestésico) prolonga la supervivencia y mejorar la calidad de vida.

¿Cuáles son los signos y síntomas tempranos de disfagia y su manejo en la DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE?

R. García Ezquerra

La deglución es un complejo proceso en el que intervienen de forma coordinada y secuencial (distinguiéndose tres fases: oral, faríngea y esofágica) múltiples estructuras (músculos, pares craneales, tronco del encéfalo y corteza cerebral). Mantiene el estado nutricional (eficacia) y protege la vía aérea (seguridad). Su alteración se denomina disfagia y afecta a una tercera parte de los pacientes con DMD, principalmente a partir de la adolescencia (fase no ambulatoria) por la debilidad muscular orofaríngea progresiva. Precisa de una evaluación precoz y multidisciplinaria6.

Se ha de interrogar en cada visita sobre los síntomas sugestivos (con frecuencia no reportados espontáneamente): tos/atragantamiento con las comidas, dificultad para masticar (fatiga) y/o tragar (sobre todo alimentos sólidos), sensación de stop en la garganta, prolongación del tiempo de ingesta, cambios en la tonalidad de la voz, pérdida de apetito y/o peso no intencionado y síntomas respiratorios sugestivos de un síndrome aspirativo7.

De estar presentes, se ha de completar la evaluación con una exploración oromotora y observación de la ingesta por parte del logopeda. En ocasiones precisa de exploraciones como videofluoroscopia o videoendoscopia de la deglución.

A nivel oromotor destaca: hipotonía de la musculatura facial y oral, dificultad para la apertura bucal, mala oclusión dental, paladar ojival y macroglosia8,9.

El tratamiento de la disfagia se basa en la modificación (adaptación) de las texturas (sólidos principalmente) y volúmenes de los alimentos, reducción de residuos faríngeos (intercalar degluciones sin comida y líquidos durante la ingesta de sólido, maniobras específicas), control postural (tronco, cabeza y cuello) y la optimización respiratoria. La suplementación nutricional, incluso la gastrostomía, pueden ser necesarias en etapas avanzadas10.

Bibliografía

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3. Verhaar I, van den Engel-Hoek L, Fiorotto M, Franken-Verbeek M, Vroom E, workshop participants. Nutrition in Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord. 2018;28(8):680-9.

4. Brumbaugh D, Watne L, Gottrand F, Gulyas A, Kaul A, Larson J, et al. Nutritional and gastrointestinal management of the patient with Duchenne muscular dystrophy. Pediatrics. 2018;142(Suppl 2):S53-S61.

5. Lee J, Oh, Hyun HJ, Choi WA, Kim DJ, Kang SW. Relationship between eating and digestive symptoms and respiratory function in advanced Duchenne muscular dystrophy patients. J Neuromuscul Dis. 2020;7(2):101-7.

6. Kilinç HE, Alemdarog˘lu I, Bulut N, Serel Arslan S, Karaduman AA, Tunca Ö. A description of oral swallowing characteristics in pediatric patients with neuromuscular diseases. Clin Exp Heal Sci. 2020;10(3):292-6.

7. Toussaint M, Davidson Z, Bouvoie V, Evenepoel N, Haan J, Soudon P. Dysphagia in Duchenne muscular dystrophy: practical recommendations to guide management. Disabil Rehabil. 2016;38(20):2052-62.

8. Aloysius A, Born P, Kinali M, Davis T, Pane M, Mercuri E. Swallowing difficulties in Duchenne muscular dystrophy: Indications for feeding assessment and outcome of videofluroscopic swallow studies. Eur J Paediatr Neurol. 2008;12(3):239-45.

9. Wasilewska E, Malgorzewic S, Sobierajska-Rek A, Jabłon’ska-Brudło J, Górska L, S’ledzin’ska K, et al. Transition from childhood to adulthood in patients with Duchenne muscular dystrophy. Medicina (Kaunas). 2020;56(9):426.

10. Birnkrant D, Bushby K, Bann C, Apkon SD, Blackwell A, Brumbaugh D, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management. Lancet Neurol. 2018;17(3):251-67.