Salud ósea

¿Cuál es el seguimiento de metabolismo óseo en pacientes con distrofia muscular de Duchenne?

R. Bou Torrent

La miopatía progresiva, la limitación en la movilidad y el tratamiento con corticosteroides son los principales factores de riesgo de osteoporosis en pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD). La osteoporosis se manifiesta en forma de fracturas de huesos largos ante mínimos traumatismos y/o aplastamientos vertebrales.

Para el seguimiento del metabolismo óseo en pacientes con DMD debemos registrar la ingesta de calcio y vitamina D por la dieta, fomentando una dieta variada y que aporte los requerimientos diarios de estos nutrientes, según las recomendaciones por edad. De todas maneras, los pacientes con enfermedades crónicas o con fármacos que interfieren en el metabolismo óseo requerirán probablemente dosis superiores1. A nivel analítico es recomendable monitorizar una vez al año los niveles de calcio, fosfato, vitamina D, hormona paratiroidea y la calciuria2.

Para valorar la densidad mineral ósea se utiliza la densitometría o absorciometría con rayos X de doble energía (DXA), utilizando en niños el Z score y ajustando, si es posible, a la talla del paciente y teniendo en cuenta el estadio puberal3. Suele realizarse una DXA anual, especialmente en aquellos pacientes de mayor riesgo: uso de corticosteroides, Z score < –2 desviaciones estándar (DS) o presencia de fracturas previas4.

Por último, las fracturas vertebrales son un hallazgo frecuente en niños con enfermedades crónicas, especialmente en aquellos que reciben corticosteroides, siendo a menudo asintomáticas. Por ello, se deberían buscar activamente con imagen de columna en todos los pacientes, y no únicamente en aquellos que presenten dolor o deformidad. Se recomienda realizar una radiografía de columna cada uno o dos años en pacientes que tomen corticosteroides, y cada dos o tres años en los que no los tomen. También debería realizarse en caso que refieran dolor de espalda o cuando en dos DXA seriadas se observe una disminución del Z score > 0,5 DS5.

¿Cuándo iniciar tratamiento con calcio, vitamina D y/o bifosfonatos en DMD?

R. Bou Torrent

En pacientes con DMD deberíamos iniciar suplementos de calcio y/o vitamina D, cuando no ingieran la cantidad recomendada por edad de estos nutrientes o para conseguir niveles sanguíneos de vitamina D superiores a 30 ng/ml.

Los bifosfonatos, a pesar de no tener indicación en ficha técnica en pediatría, suelen iniciarse ante la presencia de fracturas, ya sean fracturas de huesos largos por traumatismo de bajo impacto o ante la presencia de fracturas vertebrales6. Las fracturas vertebrales se definen como una pérdida de la altura vertebral > 20% según el método de Genant7. La presencia de una fractura vertebral en un paciente con DMD es un factor predictivo para la aparición de nuevos aplastamientos, incluso cuando la fractura inicial es leve o asintomática. Este fenómeno conocido como cascada de fracturas vertebrales justifica la necesidad de una búsqueda activa y precoz de posibles aplastamientos vertebrales y el inicio del tratamiento con bifosfonatos8.

Existen diferentes tipos de bifosfonatos que difieren principalmente en su potencia, pauta y vía de administración. Como efectos secundarios, no es infrecuente la aparición de un síndrome pseudogripal en la primera infusión de un bifosfonato endovenoso, por lo que suele utilizarse una dosis más baja en esa primera infusión (especialmente en pacientes con DMD que tienen mayor propensión a presentar esta reacción). La hipocalcemia es otro efecto secundario relativamente frecuente y, aunque suele ser asintomática, se recomienda aumentar el aporte de calcio durante el tratamiento.

Los bifosfonatos endovenosos tienen mayor capacidad para inducir el remodelado vertebral tras un aplastamiento en un paciente en crecimiento. Por ello y por la comodidad de la pauta de administración del zoledronato, son actualmente muy utilizados en la osteoporosis infantil9. Los bifosfonatos orales suelen reservarse para niños mayores, con formas leves de osteoporosis, sin fracturas vertebrales y sin factores de riesgo de esofagitis.

Bibliografía

1. Ward LM, Konji VN, Ma J. The management of osteoporosis in children. Osteoporos Int. 2016;27(7):2147-79.

2. Galindo R, Bou R, Magallares B, Mir C, Palmou N, Sevilla B, et al. Expert panel consensus recommendations for diagnosis and treatment of secondary osteoporosis in children. Pediatr Rheumatol Online J. 2020;18(1):20.

3. International Society for Clinical Densiometry. Pediatric Positions. Skeletal Health Assessment In Children from Infancy to Adolescence [Internet]. 2 International Society for Clinical Densiometry; 2019. Disponible en: https://iscd.org/learn/official-positions/pediatric-positions/

4. Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, Case L, Clemens P, Cripe L, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: implementation of multidisciplinary care. Lancet Neurol. 2010;9(2):177-89.

5. Birnkrant DJ, Bushby K, Bann C, Alman B, Apkon S, Blackwell A, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: respiratory, cardiac, bone health, and orthopaedic management. Lancet Neurol. 2018;17(4):347-61.

6. Simm PJ, Biggin A, Zacharin MR, Rodda CP, Tham E, Siafarikas A, et al. Consensus guidelines on the use of bisphosphonate therapy in children and adolescents. J Paediatr Child Health. 2018;54(3):223-33.

7. Weber DR, Boyce A, Gordon C, Högler W, Kecskemethy HH, Misra M, et al. The utility of DXA assessment at the forearm, proximal femur, and lateral distal femur, and vertebral fracture assessment in the pediatric population: 2019 ISCD official position. J Clin Densitom. 2019;22(4):567-89.

8. Christiansen BA, Bouxsein ML. Biomechanics of vertebral fractures and the vertebral fracture cascade. Curr Osteoporos Rep. 2010;8:198-204.

9. Sbrocchi AM, Rauch F, Jacob P, McCormick A, McMillan HJ, Matzinger MA, et al. The use of intravenous bisphosphonate therapy to treat vertebral fractures due to osteoporosis among boys with Duchenne muscular dystrophy. Osteoporos Int. 2012;23(11):2703-11.